Hemolitik Anemi Nedir?

          Hemolitik anemilerde temel problem normalde 120 gün olan eritrosit yaşam süresinin azalmış olmasıdır.
          Eritrositlerin erken parçalanması eritrosit içi nedenler veya eritrosit dışı nedenlere bağlı olabilir.(Enzim defektlerinden Piruvat Kinaz, redüksiyon potansiyel defektlerinden G6PD enzim defekti önemlidir.)

          Hemoliz ya dolaşımda(intravasküler) veya retiküloendotelyal sistemde(ekstravasküler) olur.
İntravasküler Hemoliz : Eritrositler periferik dolaşımda sirküle ederken parçalanırlar ve normalde eritrosit içindeki maddeler plazmaya geçer. Eritrositlern mekanik travmaya maruz kalması, eritrositlere kompleman bağlanması ve ortamda bulunan toksik faktörler sayılabilir.
Ekstravasküler Hemoliz : Karaciğer ve dalakta gerçekleşir. Eritrosit membranına bağlı antikorların olması veya eritrosit deformabilitesini etkileyen bazı fiziksel faktörlerin olması gereklidir.

     Laboratuvar Bulguları

1. Azalmış eritrosit yaşam süresi
2. Artmış kan katabolizması
3. Serum LDH düzeyinde artma
4. Serum haptoglobulinde yokluk
5. İntravenöz hemoliz bulgular

• Kemik iliği hemolize eritropoetik aktivitesini artırarak yanıt verir.

      - İntramedüller eritroid hiperplazi

      - Ekstramedüller eritropoez

      - Pigment safra taşları

      - Periferik kanda normoblastların izlenmesi

•       Artmış Eritropoiezis

      - Retikülositozis, MCV'de artış, periferik kanda normoblast sayısında artış, özel morfolojik anormallikler, kemik iliğinde eritroid hiperplazi, Parvovirüs B19 ile ilişkili eritroblastopenik krizler, kemik iliği alanında genişlemeler.

şeklinde değişiklikler olur.   

Hemolitik anemiyi düşündüren klinik bulgular, hemolitik olayın varlığını gösteren labarotuvar bulguları, özel laboratuvar yöntemlerle spesifik etiyolojinin belirlenmesiyle tanı koyulur.

Klinik Bulgular

Ortaya çıkan bulgular daha çok aneminin gelişim sürecine ve şiddetine bağlıdır.Bu nedenle akut olarak gelişen hemolitik anemiler klinik özellikleri nedeniyle kronik hemolitik anemilerden kolaylıkla ayrılırlar.

Akut Hemolitik Anemi                                            Kronik Hemolitik Anemi

- Bel Ağrısı                                                                - Sarılık

- Karın Ağrısı                                                            - Splenomegali

- Baş Ağrısı                                                               - Hemolitik-aplastik krizler

- Kırgınlık, halsizlik                                                  - Kolelitiazis(safra kesesi taşı)

- Kusma                                                                     - Bacak Ülserleri

- Titreme                                                                    - İskelet Anormallikleri

- Ateş

Laboratuvar Bulguları

-Retikülositoz

-Periferik yaymada morfolojik anormallikler

- İndirek bilirubinemi

- LDH düzeyinde artma

- Serum haptoglobulin düzeylerinde azalma

- Kemik iliğinde eritroid hiperplazisi

Hemolitik Anemilerde Morfolojik Anormallikler

• Sferositler
• Eliptositler
• Stomatositler
• Akantositler
• Ekinositler
• Orak hücreler
• Target(Hedef) hücreleri
• Şistositler
• Gözyaşı hücresi
• Polikromazi
• Bazofilik noktalanma
• Howell-jolly cisimcikleri